儿子康康指着我腹部剖宫产留住来的疤问说念：“姆妈官方，我是从这里出来的吗？”

“是啊。那天姆妈原来和一又友约好了吃鳗鱼饭，然而你急着念念出来了，姆妈就莫得吃上鳗鱼饭。以后你不错请我吃吗？”

“好啊，以后我请姆妈吃鳗鱼饭。”康康抱着我说。

胎儿困窘

一降生就住进腾达儿科

我孕珠38周时依然载歌载舞。例行产检那天，无意闺蜜从外地出差过来，咱们约好了中午一说念吃鳗鱼饭。产检作念胎心监测时，医师说斥逐不是很理念念，提议我入院，于是我只可奉告一又友不可一说念吃鳗鱼饭了。老公很快赶到，给我点了份面吃，闺蜜也赶到病院看我，还送了个小礼物给行将降生的宝宝。

刚吃完没多久， 医师说胎儿困窘，需要即刻安排剖宫产。赶紧作念完术前准备后，我被鼓动了手术室。麻醉后，我固然不疼，却能明晰地感受到医师的操作。医师把娃抱到我目下，说是女孩儿，我在她额头亲了一下。那一刻，我感动得念念哭。

康康降生后，医师说有肺炎，并安排她住进了腾达儿科，而我在病院待了没几天就出院去月子中心了。月子中心里别的姆妈都在陪伴照顾宝宝，惟有我不辨菽麦，吃月子餐、看电视养息身心，看似闲庭信步，实则内心充满煎熬，不知说念康康什么时候不错出院来到身边。老公每天都会去病院问了情况再告诉我，让我别缅念念。

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两周后康康终于出院了，也来到了月子中心。她小小的一只，眼睛睁得大大的，有趣地四处放哨，看得我满心欢笑。直到那时候我才知说念，康康刚启动是因为肺炎入院， 肺炎很快得到甩掉了，但验血发现血小板偏低，是以一直等血小板回升才出院。老公老是忧心忡忡，我却对我方的宝宝充满信心，以为一切不快都已往了，接下来即是幸福生活每一天。

康康快朔月的时候，老公说去近邻病院扎个手指望望血成例吧，斥逐出来咱们都懵了： 血小板51×109/L，白细胞也偏高。就这样，康康又住回了腾达儿科。

我念念带她回家

让她忻悦肠度填塞下的9个月

我又酿成独自待在月子中心了，况兼激情更糟糕了。一天正下着雨，我接到病院电话，医师提议作念个骨髓穿刺确诊，需要家属署名。老公无意出差去不了，我挂了电话，穿上身边独逐个套衣着——剖宫产那天穿的连衣裙和凉鞋，冒雨打车去到病院署名。回到月子中心，我感叹万端，祷告康康安全渡过难关。

又过了一两天，病院奉告康康照旧朔月，不可络续住腾达儿科，需要转到儿科了。这意味着我不错时刻陪伴着康康了，然而顷刻间间需要我方照顾她，我还莫得任何准备。康康降生后莫得实时开奶，自后因为震惊等身分我的奶量远远不及，每天挤奶、泡奶粉、换纸尿裤、哄睡、陪玩，再加上配合医护抽血、作念搜检、输液，我心力交瘁。

但这些和病情给我带来的倒霉比起来不及挂齿。转到儿科后，主任医师第一次查房时就很严肃地告诉我， 凭据初度骨穿斥逐判断，康康很可能是少袖珍粒单核细胞白血病（JMML），这种病有不同的类型，其中PTPN11基因突变占比最高，要是确诊PTPN11，那么可能只剩9个月的生计期了。

我听完主任的话，很松弛地说知说念了。医师离开后，我一是告诉老公这个音讯，二是赶紧掀开手机查询疾病的干系情况。网上说这种病死字率终点高，让我激情跌到谷底，但我又看到报说念说近两年有医师团队探索出一套治疗有盘算，不错大大擢升调理率，又让我燃起了小数但愿。我深呼吸让我方保抓松弛，不管若何，先配合医师确诊再说。

由于孩子小，第一次骨穿抽取的量未几，需要再作念一次骨穿。这一次是在病房旁的诊疗室作念的，我和老公在外面等候，听到康康在内部肝胆俱裂地哭，我蹲在外面的走廊里缄默抽抽噎噎。作念完骨穿，康康被抱到我手里坐窝就不哭了，我又爱又疼。

康康确凿每天都要抽血作念搜检，还要针对肺部暗影扎留置针输液，才朔月的孩子血管细，常常一次扎针不可收效，还要第二、第三次，手上、脚上、头上按序来，每次康康都抗击着声嘶力竭地哭喊。

很快， 第二次骨穿以及基因检测斥逐出来了，确诊JMML，况兼即是PTPN11突变。

为什么才降生一个月就要资历这样多倒霉？后头的治疗是否有用？会不会忍耐了好多倒霉却一场空？我瞻念望了，我念念带她回家，让她忻悦，哪怕惟有9个月也让她不错幸福地渡过，而不是在冰冷的病院里扎针遭罪。老公却说，要是你不治，我我方带着她去治。

6个月大的时候

医师奉告不错小化疗了

我和老公很融会地莫得推敲追查孩子为何会得白血病，而是着眼于治疗。咱们找到了之前查到的阿谁医师团队。

那时的康康固然血小板偏低、白细胞偏高，但是莫得突出的症状，不发热不咳嗽，看起来和平淡孩子相似。医师的治疗有盘算相比浮浅：肺部暗影是基础病带来的，无谓管； 白细胞高，吃降白药，同步吃靶向药；无谓输液。口服药一周后，康康的各项盘算均趋于正常了。

医师让咱们出院络续口服靶向药，直到这时，快三个月大的康康才确凿回到家安顿下来。我很爱戴这段时光，把通盘的爱都给她，一点一滴纪录着她昂首、翻身的形貌。我的愿望很细小，但愿能一直这样纪录下去，而不是惟有9个月。

这时代，康康依期去病院扎手指化验。照拂看到这样小的宝宝来扎手指，小题大作，还叫了襄理，可康康却已风气了，不哭不抗击，乖巧得让照拂惊诧，让我宠爱。斥逐出来后我良友问诊医师，医师会开拓若何调药。就这样，康康用药的量越来越少，盘算也基本看护在正常区间。

康康6个月大的时候，医师奉告不错化疗了。我不明地问医师，既然通过服药不错甩掉病情，为何还要化疗呢？医师告诉我，JMML 是恶性进度很高的疾病，前期是探究孩子年龄小才莫得化疗，最终如故需要化疗以及进行造血干细胞移植才不错调理。

于是，我带着康康再次奔赴病院化疗。早就传奇过化疗有很大的反馈，发热、掉发、吐逆、泻肚等等，让我充满畏忌。医师却说目前的化疗属于小化疗，用药相比祥和，孩子除了化验盘算裁汰除外，经常莫得太大反馈。

诚不我欺， 康康化疗后除了皮肤粗俗、发痒除外，莫得澄莹反馈。天然，白细胞突出是中性粒细胞降得相比利害，我按照医师的条目每周扎手指化验并纪录盘算，白细胞低时突出注重退守感染，松弛渡过了移植前的几次化疗。

配型收效

大化疗后康康变得更黏东说念主

在化疗的同期，咱们启动了配型的经由，为造血干细胞移植作念准备。

在康康一岁多的时候，咱们收到了好音讯，在骨髓库找到了全相投供者。经过动员、体检等一系列经由，康康不错移植了！据说找到全合的概率是十万分之一，再加上供者心仪捐献以及体检及格，康康是多么红运！

康康一岁半的时候，终于等来了移植。移植前需要再进行一轮大化疗，接着参加移植仓进行清髓，然后即是移植。

移植前的大化疗和清髓可就没那么祥和了。打个比喻，之前的小化疗是派出小军队摸清敌情灭一灭气焰，大化疗即是派出主力军队打他个落花活水，清髓即是全员出击杀他个片瓦不存。

启动大化疗后，康康精神和食欲均澄莹变差，拉肚子、红屁股，启动发热。中性粒细胞掉到接近于0，还上了层流床谨防感染。由于体格不餍足，康康澄莹变得更黏东说念主，整天都念念要东说念主抱着。与此同期，我的任务也多了，每天要用消毒水擦桌子、拖地和擦抹层流床，拿进层流床的用品也都要先消毒。

移植前胆战心摇

生怕供者临时反悔不肯捐献

大化疗后约1个月，终于到了进仓移植的门径。由于孩子还小，我陪伴康康一说念进仓。参加移植区域最初是沐浴更衣，接着来到咱们的移植仓。移植仓内部有小仓，康康在通盘移植时代都需严格待在小仓里，我因为陪护需要会相差小仓，医护东说念主员是不参加小仓的，通盘搜检操作全部通过小仓边的窗口进行。

进仓就进行了前边提到的清髓，白细胞的值清到0就不错植入造血干细胞了。植入前的那几天，我胆战心摇的，生怕供者临时反悔不肯捐献，也不敢问医师进展，唯恐听到任何不利的音讯，只可告诉我方莫得音讯即是最佳的音讯。

终于在凌晨1时许，我比及了那袋暗红色的珍惜的造血干细胞，悬着的心终于放下来。暗红色的液体通过导管渐渐流入康康血管，她睡得正酣，均匀地呼吸着，仿佛什么事情也没发生，我却看到了人命的种子参加她体内，它们将在那里生根，长出新的健康的血液细胞，给康康带来腾达。

移植时康康的反馈比大化疗时更大，严重泻肚、发热、脱发、皮肤变黑。康康那么小还不会抒发，难以念念象一岁半的她那时资历了多大的倒霉！家长能作念的一是陪伴，二是作念好照顾。

病院给了表格，需要纪录体重、腰身、体温、血压、血成例盘算，每一顿饮食以及排便、 排尿量。口服药有七八种，不同的量、有餐前有餐后，需要我一点不苟地安排好。

严重时康康一天泻肚二十屡次，每次拉完都要帮她清洗屁股。除此之外，每两天我需要透顶清洁小仓，天花板、墙壁、床、桌子、椅子，全部消毒一遍，为的是最猛进度裁汰感染风险。

皮肤排异发痒

康康挠得全身掉皮、出血

经过了一个月的接触，康康终于出仓啦！

出仓后，通盘东说念主的激情都是大意愉悦的。然而，移植后的治疗不可懈怠，好多移植失败案例都是因为出仓后的排异和感染，因此依期随访、按时服药和作念好饮食起居的卫生终点紧要。

康康作念的是全相投移植，是以排异相比轻， 主要体目前皮肤，症状即是全身发痒。我用药水给她洗浴、抹药膏，虽能缓解但如故痒。她忍不住到处挠，日间挠、睡眠也挠，挠得全身掉皮、出血，致使有一次深夜挠着挠着把静脉里的PICC管给拔出来了。 这种情况一直抓续了半年多才好转。不外，康康照旧算是红运的了，肺部、肠说念等排异可能是致命的。

生活方面，康康出仓后的三个月，除了外出就医和一天一次的房间打扫时代，其他时代一直在卧室。康康很憧憬外面的寰宇，但如故很乖巧地待在房间里，我亦然变着法子陪她玩儿。三个月后，我启动带她在小区花圃玩，再走出小区，去公园、阛阓，松弛回到正常生活。

移植满一年时，康康作念了全面体检，知道总体收复较好。于是，咱们告别医师，回到了我方居住的城市，启动腾达活。

如今，康康和别的孩子相似生活，汜博、可人、奸巧，有好多好一又友，环球都心爱和她玩。她照旧不铭刻我方生病治疗的事，仅仅在每年回到病院复查时会说，我方来过这里。那，就让一切翻篇吧！

还铭刻康康问我她是从那边降生的吗？第二天，康康又问：“姆妈，你知说念我为什么急着从你肚子里出来吗？”

“为什么呢？”

“因为我急着出来和姆妈在一说念呀！”说完，康康又抱着我。

我有点泪目。多么贴心可人的儿子啊！小小年龄资历了那么多难过，却依旧阳光进取，内心充满爱。

念念来，这和咱们一齐获取的关爱相关。时刻深通又暖热可亲的医护东说念主员，捐献干细胞的未尝谋面的生分东说念主，忘我共享陶冶的温雅病友，还有永恒是刚烈后援的家东说念主们。 感谢你们，咱们会带着你们的爱，一齐勇敢前行。

医师点评

张耀方 | 山西医科大学第二病院血液科主治医师

少袖珍粒单核细胞白血病 （Juvenile Myelomonocytic Leukemia，JMML） 是一种秘籍的发源于造血干细胞的儿童早期特别类型的髓系肿瘤。

JMML主要发生于婴幼儿，初诊中位年龄<2岁，10%病例<3个月。男女童之比约为2：1。在好意思国，JMML的年发病率为1-2/100万儿童，我国尚无确凿流行病学贵寓。

本疾病的病因尚未明确。临床走漏种种， 多有发热、皮疹、贫血、感染、肝脾淋取悦大等症状。

JMML以粒单核细胞很是增生、分化及器官浸润为显耀特征。 血成例是会诊JMML的紧要印迹，常见白细胞计数增高，单核细胞比例和都备计数升高。

骨髓、细胞遗传学和分子生物学搜检是明确会诊的紧要妙技，骨髓中可见稚拙细胞，比例常小于20%。30%患者存在染色体很是核型，最常见为7号染色体单体。90%以上的JMML患儿存在RAS-MAPK通路基因的体系突变，包括PTPN11、NRAS、KRAS、NF1和CBL等基因体细胞突变，本文患儿即为PTPN11基因突变。

此外，本病常以血小板减少为首发走漏，易被误诊为原发性血小板减少。

文中的康康为1月龄女童，主要走漏为白细胞增高、血小板减少和肺部感染，经骨髓搜检及基因突变检测确诊。

JMML预后个体各异很大，需要凭据风险评估制定合理的精确化个体化治疗有盘算。风险评估主要依赖于患儿的临床和遗传学参数。

低中危组不错接收不雅察、恭候及靶向治疗或化疗，若疾病得不到甩掉重新造血干细胞移植；高危组为起病年龄>1岁或血小板计数<33×109/L或胎儿型血红卵白水平>10%，同期吞并PTPN11或NF1基因体细胞突变的患儿，成例化疗的效能欠佳，且容易复发，需尽快行异基因造血干细胞移植。

造血干细胞移植是独一能提供历久调理但愿的治疗，有指征时应尽快进行移植，或输注天然杀伤细胞后再进行移植。造血干细胞移植可极猛进度提高患儿的生计率和生活质地。

本文中的康康发现实时，在医患两边相互信任、通力配合下，积极使用靶向药物和抗感染等对症治疗后，病情得以有用甩掉。之后，医疗团队在恰那时机启动了造血干细胞移植治疗，病程中虽略有盘曲，但最终病情得以考究甩掉，为咱们提供了收效的轨范，给更多患儿家庭带来了但愿。

但愿翌日有更多的靶向药物和治疗有盘算来减低JMML的复发和提高患儿的生计期，惠及更多的患儿。

参考文件

1.NiemeyerCM, AricoM, BassoG, et al. Chronic myelomonocytic leukemia in childhood：a retrospective analysis of 110 cases[J]. Blood, 1997, 89( 10): 3534- 3543.

4.万智,高举.少袖珍粒单核细胞白血病发病机制和会诊设施.[J]中华实用儿科临床杂志, 2013,28(3) : 229-230. DOI: 10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2013.03.021.

个东说念主资历共享不组成诊疗提议，不可取代医师对特定患者的个体化判断，如有就诊需要请前去正规病院。

作家：鳗鱼饭

剪辑：紫衣、代天医

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发布于：北京市